Salute 24 aprile 2018

Cos’è l’epilessia mioclonica progressiva, la malattia del piccolo Alfie Evans

È una patologia neurodegenerativa per cui non esistono cure. È caratterizzata dalla comparsa di crisi convulsive in progressivo peggioramento e da mioclono. Ricciardi (Iss): «Da inglesi metodi disumani»

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Tutta Europa parla del caso di Alfie Evans, dopo la decisione dei giudici britannici di staccare la spina al bambino da 23 mesi ricoverato all’Alder Hey Hospital di Liverpool e per il quale è in corso una battaglia legale. Dopo un primo distacco di ossigeno di nove ore, il bambino è ancora in vita. Ma di cosa soffre il piccolo? Si tratta di una malattia rara, una patologia neurodegenerativa del gruppo delle epilessie miocloniche progressive – si legge sul sito di Telethon – per la quale non esistono terapie che possano migliorare lo stato di salute del paziente. Le epilessie miocloniche progressive (un gruppo eterogeneo di epilessie) sono forme rare ed ereditarie, generalmente a esordio infantile. Si tratta di malattie neurologiche caratterizzate dalla comparsa di crisi convulsive in progressivo peggioramento e da mioclono, cioè brevi e involontarie contrazioni di un muscolo o di un gruppo di muscoli. Attualmente non esiste una possibilità di cura. La terapia farmacologica può essere utile nelle forme più lievi o nelle fasi precoci della malattia, ma nei casi più gravi diventano inefficaci man mano che la malattia progredisce. Una équipe multidisciplinare può tenere sotto controllo alcuni sintomi e migliorare, per quanto possibile, le condizioni di vita dei pazienti. Può essere utile anche un sostegno psicologico sia per il paziente sia per la famiglia, soprattutto nei momenti successivi alla comunicazione della diagnosi.

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In Italia, l’Ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma è stato coinvolto nella vicenda di Alfie fin dalla scorsa estate. Su richiesta della famiglia, alcuni medici del Bambino Gesù sono andati a Liverpool per visitare il bambino. Al Bambino Gesù ci sono altri bambini con condizioni simili a quelle di Alfie e l’ospedale ha dato la propria disponibilità ad accogliere il bambino a Roma. Oggi il Consiglio dei Ministri ha concesso la cittadinanza italiana per motivi umanitari ad Alfie. Una misura che dà in effetti all’Italia il diritto di essere ascoltata, attraverso canali politici, diplomatici e legali. Ma non cancella il fatto che il bambino resta anche cittadino britannico, ricoverato a Liverpool in un ospedale in territorio britannico e oggetto di sentenze emesse da corti britanniche.

Sul caso, è intervenuto il Presidente dell’Istituto Superiore di Sanità, Walter Ricciardi, che non ha usato parole tenere per i colleghi inglese: «Ci sono tanti modi più umani per gestire una situazione del genere e il modo in cui molto spesso lo fanno i colleghi inglesi sono scioccanti e anche disumani».

 

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