Voci della Sanità 15 Gennaio 2019

Linfoma di Burkitt, Istituto Pasteur Italia: «Identificata nei bambini iracheni una terza forma della malattia correlata all’infezione da Epstein Barr Virus»

I Linfomi sono tumori causati dalla proliferazione incontrollata dei linfociti, le cellule del sistema immunitario che contribuiscono a difenderci dagli agenti esterni. Più della metà dei linfomi infantili è rappresentata dal Linfoma di Burkitt, un tumore molto aggressivo di cui esistono due varianti cliniche principali: quella endemica, presente nell’Africa equatoriale (dove questo tipo di linfoma […]

I Linfomi sono tumori causati dalla proliferazione incontrollata dei linfociti, le cellule del sistema immunitario che contribuiscono a difenderci dagli agenti esterni. Più della metà dei linfomi infantili è rappresentata dal Linfoma di Burkitt, un tumore molto aggressivo di cui esistono due varianti cliniche principali: quella endemica, presente nell’Africa equatoriale (dove questo tipo di linfoma rappresenta il cancro più comune nei bambini che vivono nelle regioni in cui la malaria è endemica), che si manifesta soprattutto a livello della testa e delle ossa facciali; e quella sporadica, presente in Europa, in America e in Giappone, che si sviluppa prevalentemente nell’intestino.

Grazie alla lunga e fruttuosa collaborazione coordinata dalla professoressa Stefania Uccini fra l’Istituto Pasteur Italia, Sapienza Università di Roma e il Children’s Welfare Teaching Hospital dell’Università di Baghdad, è stato possibile incrementare le conoscenze scientifiche relative al Linfoma di Burkitt nei bambini iracheni. I risultati dello studio sono stati recentemente pubblicati sulla rivista specialistica internazionale Pediatric Blood Cancer.

Un’ulteriore importante differenza tra le due principali varianti del Linfoma di Burkitt è data dal grado di correlazione con l’infezione da Epstein Barr Virus (EBV), appartenente alla famiglia degli herpesvirus e responsabile della mononucleosi infettiva. L’EBV infetta più del 90% della popolazione umana instaurando un’infezione latente asintomatica. Mentre i linfomi che si sviluppano nei bambini africani sono al 100% legati all’infezione da EBV, la forma sporadica del tumore è correlata solo al 30% alla presenza del virus. Si ipotizza dunque che mentre nei soggetti sani l’infezione da EBV sia facilmente controllata dal sistema immunitario, nei bambini malnutriti o che vivono in aree geografiche in via di sviluppo (o più in generale in individui affetti da immunodeficienza), la presenza di EBV potrebbe contribuire a causare l’insorgenza del Linfoma di Burkitt.

«La collaborazione con i colleghi di Baghdad ci ha permesso di identificare nei bambini iracheni una terza forma della malattia che si caratterizza per una elevata incidenza di infezione da EBV, come per i bambini Africani, ma con una frequente localizzazione intestinale, come per i bambini Occidentali» spiega la professoressa Stefania Uccini, coordinatrice dello studio. «L’Ospedale Pediatrico di Baghdad ci invia mensilmente 10 casi di patologia pediatrica oncologica per una seconda opinione diagnostica perché a Roma, presso l’Unità di Anatomia Patologica del Dipartimento di Medicina Clinica e Molecolare dell’Ospedale Sant’Andrea, disponiamo di tecnologie attualmente poco utilizzate in Iraq che consentono di migliorare moltissimo l’accuratezza diagnostica» precisa la professoressa.

Una diagnosi corretta e tempestiva è essenziale per la terapia del Linfoma di Burkitt in quanto si tratta di un tumore molto aggressivo che prolifera e cresce molto rapidamente. Il trattamento chemioterapico, infatti, è spesso efficace e ha una percentuale di guarigione molto elevata, ma deve essere iniziato molto precocemente.

«Questo lavoro, che ci porta a diagnosticare 120 casi l’anno, ha fatto emergere che nell’area geografica irachena vi è un’elevata incidenza di Linfomi di Burkitt, caratterizzati dalla frequente localizzazione a livello addominale (66%) e dall’alta percentuale di casi EBV positivi (86%). È emerso inoltre che i bambini iracheni diventano sieropositivi per il virus di Epstein Barr sin dall’età di due anni, mentre per le popolazioni occidentali la sieropositività per EBV inizia dai 14 – 15 anni in poi. I nostri risultati indicano pertanto che esistono almeno due diverse forme di Linfoma di Burkitt sporadico, uno più comune nei Paesi occidentali e in Giappone, caratterizzato da un basso tasso di casi infetti da EBV (20% – 30 %) e l’altro più comune nei Paesi in via di sviluppo, caratterizzato da un alto tasso di casi infetti da EBV (47% – 80%). La differenza tra le due forme è probabilmente dovuta alle peggiori condizioni socioeconomiche delle aree geografiche in via di sviluppo, che potrebbero favorire l’infezione da EBV già durante la prima infanzia» conclude la professoressa Uccini.

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