Voci della Sanità 8 Novembre 2017 16:34

Un errore di comunicazione muscolo-nervo all’origine della SLA

Un nuovo tassello è stato aggiunto al complicato puzzle della comprensione del meccanismo di degenerazione dei nervi periferici nelle patologie neuromuscolari come la SLA e nell’invecchiamento. Lo studio, coordinato dalla Sapienza, è pubblicato sulla rivista scientifica internazionale “Antioxidant and redox signaling (Ars)”.

Lo studio coordinato dal Prof. Antonio Musarò del Dipartimento di Scienze anatomiche, istologiche, medico-legali e dell’apparato locomotore della Sapienza, con la collaborazione di Fondazione Roma, IIT-Sapienza, Istituto Pasteur-Italia e Telethon, ha individuato il meccanismo molecolare responsabile dello smantellamento della giunzione neuromuscolare (NMJ) che si verifica in molte patologie e alterazioni patologiche.

Le giunzioni neuromuscolari sono la regione di comunicazione tra muscolo e nervo e rappresentano un vero e proprio ponte funzionale; infatti, ricevendo input fisiologici e patologici dai due tessuti, muscolo e nervo, consentono agli stessi di funzionare e comunicare in modo corretto.

Nel quadro degli studi finora condotti, volti principalmente all’individuazione dei meccanismi patogenici caratterizzanti della sclerosi laterale amiotrofica (SLA), rimaneva irrisolto il problema se lo smantellamento delle NMJ fosse un evento riconducibile direttamente a livello delle cellule nervose (neuroni motori) o se possa verificarsi indipendentemente dalla loro degenerazione.

Lo studio condotto dalla Sapienza e pubblicato sulla rivista internazionale Antioxidant and redox signaling (Ars), ha tentato di rispondere a questa domanda. Il gruppo di ricerca ha realizzato un modello sperimentale nel quale è stata indotta in topi un’alterazione genica – simile a quella che si verifica nei pazienti affetti da SLA familiare – selettivamente nei muscoli, quindi senza coinvolgere i neuroni motori. L’obiettivo era quello di indagare se una alterazione che parte dal muscolo potesse compromettere il “mantenimento” della giunzione neuromuscolare e quindi della comunicazione muscolo-nervo.

«Abbiamo dimostrato – afferma Musarò – che una alterazione del muscolo scheletrico induce uno smantellamento della giunzione neuromuscolare. Il nostro lavoro supporta il concetto del “dying back“, per cui una alterazione a livello periferico può portare all’attivazione di meccanismi degenerativi a livello “primario”, nei neuroni motori; propone inoltre un nuovo approccio terapeutico per trattare la SLA e patologie neuromuscolari, attivando un processo di “saving back” » conclude il professore.

 

 

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