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Declino della funzionalità respiratoria, deterioramento della qualità di vita e mortalità precoce. Sono queste le principali conseguenze delle malattie interstiziali polmonari fibrosanti, un sottogruppo di un insieme più ampio di patologie costituito dalle interstiziopatie del polmone
Declino della funzionalità respiratoria, deterioramento della qualità di vita e mortalità precoce. Sono queste le principali conseguenze delle malattie interstiziali polmonari fibrosanti, un sottogruppo di un insieme più ampio di patologie costituito dalle interstiziopatie del polmone.
«Le malattie interstiziali polmonari sono oltre 200, un terzo delle quali – sottolinea Fabrizio Luppi, pneumologo dell’ospedale San Gerardo di Monza – evolve in fibrosi. La forma più frequente di malattia interstiziale polmonare fibrosante è la fibrosi polmonare idiopatica».
Il decorso delle malattie interstiziali polmonari fibrosanti progressive è simile, indipendentemente dalla patologia interstiziale polmonare (ILD) sottostante, e si stima che ben il 18-32% dei pazienti con ILD, diversa dalla fibrosi polmonare idiopatica, sia a rischio di andamento fibrosante progressivo. «La fibrosi polmonare è uno sviluppo grave della malattia interstiziale polmonare, in quanto può comportare un danno dell’organo irreversibile – sottolinea Luppi – con conseguente peggioramento dei sintomi respiratori e una ridotta qualità della vita. Si tratta per lo più di malattie infiammatorie, in cui è lo stesso processo riparativo dell’infiammazione a determinare fibrosi».
«La fibrosi polmonare idiopatica, di solito, manifesta il proprio picco tra i 60 e i 70 anni. È più frequente tra i maschi, soprattutto fumatori o ex fumatori. Meno precisi, invece – commenta lo specialista – sono i dati sulle altre interstiziopatie fibrosanti: sembrano comparire più precocemente, senza differenza di genere».
«Alcune di queste malattie sono a causa ignota. Altre, come le polmoniti croniche da ipersensibilità, sono causate da allergeni ambientali. Il prototipo di queste malattie è il polmone del contadino, conseguenza di una prolungata esposizione ad una particolare muffa tipica delle stalle. Per avere dei miglioramenti – spiega Luppi – non è sufficiente sottoporsi alla terapia adeguata (in genere caratterizzata dall’assunzione del cortisone), ma è necessario interrompere l’esposizione all’allergene ambientale che ha causato la patologia».
La diagnosi più accurata è fornita dalla tac del torace ad alta risoluzione. «Una volta accertata, la malattia va tenuta sotto controllo, in quanto tutte le forme hanno una tendenza al peggioramento. Il miglior test di monitoraggio è costituito dalle prove di funzionalità ventilatoria, in grado di misurare, fra i tanti, due indici fondamentali: la capacità vitale forzata e la diffusione del monossido di carbonio. Questi test, assieme alla radiografia, ai sintomi ed alla tac del torace ci permettono di capire se l’interstiziopatia polmonare di un paziente può successivamente avere una evoluzione fibrosante».
«Fino a pochi anni fa erano stati sperimentati due farmaci per la cura della fibrosi polmonare idiopatica: due diverse molecole con differenti meccanismi di azione in grado di frenare la caduta della capacità vitale forzata. Nel 2019 uno studio pubblicato sul New England Journal of Medicine ha dimostrato come uno di questi due farmaci, sia utile non solo nella fibrosi polmonare idiopatica ma in tutte le interstizipatie polmonari fibrosanti. Un risultato importante perché prima – conclude Luppi – queste malattie non avevano una terapia specifica e venivano trattate con cortisone o immunosoppressori con risultati non sempre ottimali».
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