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Malattie e terapie 9 Febbraio 2024

Mieloma multiplo: prevenzione, sintomi, diagnosi e trattamenti del tumore di Giovanni Allevi

La malattia è più diffusa tra gli uomini che tra le donne. Airc: “Il sintomo più comune è il dolore alle ossa localizzato soprattutto a livello della schiena, dell’anca e del costato. Tuttavia, alcuni pazienti possono non presentarne”

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Colpisce un tipo particolare di cellule del midollo osseo, le plasmacellule e si chiama mieloma multiplo, il tumore da cui è affetto anche il maestro Giovanni Allevi dal 2022, tornato sul palco ad esibirsi in occasione del Festival di Sanremo 2024. La malattia è più diffusa tra gli uomini che tra le donne. In Italia, nel 2020, sono state 2.700 le nuove diagnosi tra il genere femminile circa 3mila tra quello maschile. Le cause non sono ancora note.

L’evoluzione della malattia

“Le plasmacellule, colpite dalla malattia, sono cellule del sistema immunitario – spiega l’Associazione italiana per la ricerca sul cancro (Airc) – che derivano dai linfociti B e hanno il compito di produrre gli anticorpi (chiamati anche immunoglobuline o gammaglobuline) per combattere le infezioni. Si trovano per l’appunto nel midollo osseo, un tessuto spugnoso contenuto principalmente nelle ossa piatte, come quelle del bacino e le costole, e nelle estremità delle ossa lunghe. La moltiplicazione abnorme e incontrollata di una plasmacellula dà origine a una popolazione (un clone) di cellule tumorali. Se le plasmacellule tumorali superano il 10% di tutte le plasmacellule presenti nel midollo osseo e la concentrazione di componente monoclonale nel sangue e nelle urine oltrepassa precisi valori, si parla di mieloma multiplo vero e proprio. Può essere asintomatico oppure sintomatico, quando è presente almeno uno degli indicatori di danno d’organo come ipercalcemia, insufficienza renale, anemia e lesioni ossee”.

Sintomi

Il sintomo più comune è il dolore alle ossa localizzato soprattutto a livello della schiena, dell’anca e del costato. Tuttavia, alcuni pazienti non presentano alcun sintomo e ricevono la diagnosi in seguito a esami fatti per altri motivi. Associato al dolore si riscontra spesso una maggior fragilità dell’osso, che si può rompere anche in seguito a traumi lievi. L’anemia, ossia la diminuzione del numero di globuli rossi, causa stanchezza, debolezza e difficoltà respiratoria. La diminuzione dei globuli bianchi (leucopenia) e delle piastrine (trombocitopenia), più rare, si manifestano invece con una minor resistenza alle infezioni e con la facilità al sanguinamento anche in seguito a banali tagli. I pazienti con mieloma possono presentare alti livelli di calcio nel sangue (ipercalcemia), a causa all’invasione delle ossa da parte delle cellule maligne con conseguente rilascio di calcio. Questa sostanza influenza la funzione dei nervi e una sua concentrazione elevata può causare debolezza e confusione mentale.

Prevenzione e diagnosi

“Non è possibile stabilire strategie di prevenzione specifiche – evidenzia l’Airc – poiché non esistono fattori di rischio riconosciuti come sicuramente responsabili dell’insorgenza della malattia. Scovare precocemente il mieloma multiplo può essere difficile, poiché molti pazienti non hanno alcun sintomo fino agli stadi avanzati, oppure presentano sintomi generici, come stanchezza e mal di schiena. L’esame del sangue e delle urine fornisce una prima indicazione sulla presenza di un tumore delle plasmacellule: in caso di malattia, utilizzando una tecnica di laboratorio chiamata elettroforesi delle proteine, si riscontrano elevati livelli di gammaglobuline. In alcuni casi, inoltre, i livelli di emoglobina e piastrine sono bassi, come basso è il livello di albumina se il tumore è in fase avanzata. La biopsia del midollo osseo è un’indagine fondamentale per la diagnosi del mieloma: consiste nel prelievo e nella successiva analisi di un frammento di osso e del midollo in esso contenuto. Il midollo può essere aspirato direttamente con un ago lungo e sottile collegato a una siringa (aspirato midollare) e analizzato alla ricerca di eventuali cellule tumorali. Per completare la diagnosi si ricorre anche a radiografie, tomografia computerizzata dello scheletro e risonanza magnetica.

Evoluzione

Dopo la diagnosi i medici procedono con la valutazione dello stadio del mieloma, un parametro importante per scegliere il trattamento e per avere indicazioni sulla prognosi della malattia. Sono tre gli stadi di gravità, individuati con diversi metodi. Ulteriori informazioni predittive del comportamento della malattia vengono ottenute dallo studio di specifiche alterazioni genetiche, con la tecnica chiamata Fish, che permette di identificare eventuali alterazioni cromosomiche. In alcuni casi il tumore si ripresenta dopo il trattamento: si parla allora di mieloma ricorrente (o recidivante), che può crescere nuovamente nelle ossa oppure in altre parti del corpo.

Come si cura

I pazienti con mieloma indolente, in cui il tumore non cresce attivamente e velocemente e non causa danni a ossa o altri organi, in genere non vengono sottoposti a trattamento, ma solo ad attenta osservazione. Per il trattamento dei pazienti con mieloma multiplo sintomatico, ossia che presentano segni di malattia attiva, si utilizzano diverse classi di farmaci. Ai chemioterapici classici, in anni più recenti, si sono aggiunti gli inibitori del proteasoma e la talidomide e suoi derivati. Per i pazienti con mieloma multiplo refrattario (che non risponde ai trattamenti standard) o ricorrente si utilizzano anche terapie più innovative, nello specifico anticorpi monoclonali che stimolano l’eliminazione delle cellule tumorali da parte del sistema immunitario. In genere si impiegano combinazioni dei vari farmaci, talvolta somministrati assieme al desametasone, un corticosteroide.

Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche

Nei pazienti con meno di 70 anni, che non presentano problemi cardiaci, polmonari o epatici o altre controindicazioni, possono essere usati trattamenti più intensi associati al trapianto di cellule staminali ematopoietiche. L’intervento serve a ripristinare il sistema ematopoietico, responsabile della produzione delle cellule del sangue, danneggiato dalle terapie ad alte dosi. Le staminali ematopoietiche vengono prelevate dal sangue o dal midollo del paziente stesso (trapianto autologo o autotrapianto) o di un donatore compatibile (trapianto allogenico o allotrapianto) e poi infuse nel paziente dopo il trattamento farmacologico. Nel caso di trapianto autologo il rischio che la malattia si ripresenti è piuttosto elevato, mentre diminuisce nel caso dell’allotrapianto. “Di contro, con quest’ultima tecnica – spiegano gli esperti dell’Airc – la mortalità, per via dei fenomeni di rigetto, è assai più alta di quella che si registra in caso di autotrapianto. Nel trattamento del mieloma multiplo la radioterapia e la chirurgia sono riservate a casi particolari, mentre hanno un ruolo importante le terapie di supporto, come l’uso di fattori di crescita, per stimolare la produzione dei globuli rossi e dei globuli bianchi, e di bifosfonati per contrastare il danno osseo”.

L’importanza della ricerca scientifica

Alleata silenziosa e tenace di chi è affetto da mieloma multiplo è la ricerca scientifica che, come sottolineato dal maestro Allevi sul palco dell’Ariston, “rende concreta la speranza di cura e di guarigione” e gli ha permesso di ricominciare, dopo due anni, a esibirsi con il suo pianoforte. L’AIL, l’Associazione italiana contro le leucemie-linfomi e mieloma, ringrazia il Maestro  Allevi per aver condiviso la sua esperienza di malattia sul palco del Festival di Sanremo: “Con la sua profonda sensibilità – sottolinea l’associazione – ha dato coraggio e speranza alla comunità dei pazienti e la sua testimonianza autentica e potente, piena di grazia e di forza, ha dato voce alle emozioni e ai pensieri dei malati. Gli stessi che da 55 anni AIL affianca e supporta quotidianamente con le sue attività, senza lasciarli mai soli. Le sue parole sono arrivate dritte al cuore di tutti, soprattutto – conclude AIL – di coloro che stanno affrontando un percorso di cura, creando un senso di condivisione profonda e sincera”.

 

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