Giornata mondiale della Sclerodermia, APMARR: “La multidisciplinarietà deve diventare un diritto”

La diagnosi arriva prima rispetto al passato, le possibilità terapeutiche sono aumentate e la ricerca continua a offrire nuove prospettive. Ma per le persone che convivono con la sclerodermia il vero traguardo resta un altro: poter contare su una rete assistenziale multidisciplinare che garantisca cure tempestive e omogenee, indipendentemente dalla Regione di residenza. È il messaggio lanciato in occasione della Giornata mondiale della sclerodermia, celebrata ieri, 29 giugno. La sclerodermia, o sclerosi sistemica, è una malattia autoimmune rara e complessa che può interessare non solo la pelle, ma anche polmoni, cuore, apparato gastrointestinale e altri organi, con un impatto significativo sulla qualità e sull’aspettativa di vita.

Diagnosi più precoce, ma il tempo resta decisivo

Negli ultimi vent’anni qualcosa è cambiato. I sintomi iniziali vengono riconosciuti con maggiore frequenza e i pazienti arrivano prima all’osservazione del reumatologo. “Oggi i pazienti arrivano alla nostra osservazione molto prima rispetto a vent’anni fa. I medici di medicina generale e gli altri specialisti riconoscono con maggiore frequenza i sintomi iniziali della malattia e indirizzano il paziente al reumatologo in tempi più rapidi”, spiega Florenzo Iannone, professore ordinario di Reumatologia dell’Università di Bari e direttore della UOC di Reumatologia del Policlinico di Bari. Una riduzione dei ritardi diagnostici che rappresenta un risultato importante, perché nella sclerodermia intervenire precocemente può fare la differenza. Tuttavia, sottolinea lo specialista, la diagnosi tempestiva da sola non basta. “I centri italiani rappresentano oggi un’eccellenza anche a livello europeo e partecipano attivamente alla ricerca clinica internazionale. Il problema nasce quando il paziente torna sul territorio”, osserva Iannone. Una patologia multisistemica come la sclerosi sistemica richiede infatti il coinvolgimento costante di diverse figure professionali, ma troppo spesso la collaborazione tra specialisti dipende dall’iniziativa dei singoli anziché da percorsi strutturati.

Cuore e polmoni sotto osservazione

Tra gli organi più esposti alle complicanze ci sono cuore e polmoni, il cui coinvolgimento rappresenta ancora oggi una delle principali cause di mortalità nei pazienti con sclerosi sistemica. “I polmoni possono essere interessati sia con la fibrosi polmonare sia con l’ipertensione polmonare, due complicanze gravi che richiedono cure presso centri altamente specializzati”, ricorda Sergio Harari, ordinario di Medicina Interna all’Università degli Studi di Milano e direttore della Clinica Medica e dell’Unità Operativa di Pneumologia dell’Ospedale San Giuseppe MultiMedica. Secondo lo pneumologo, il problema è che molti pazienti tendono a sottovalutare i primi segnali, come il fiato corto durante uno sforzo, la tosse persistente o una maggiore affaticabilità respiratoria. Da qui la necessità di una stretta collaborazione tra reumatologi e pneumologi e di programmi di monitoraggio costante del danno d’organo.

Lo screening precoce cambia la prognosi

Per Dilia Giuggioli, professore ordinario di Reumatologia all’Università di Modena e Reggio Emilia e direttrice della UOC di Reumatologia dell’AOU Policlinico di Modena, la multidisciplinarietà non rappresenta un’opzione, ma una condizione indispensabile. “L’esperienza dimostra che lavorare in rete è possibile e consente di seguire il paziente in modo più efficace lungo tutto il decorso della malattia”, spiega. Un ruolo chiave è svolto dallo screening sistematico del coinvolgimento cardiaco e polmonare fin dalle prime fasi della malattia. Oggi, infatti, sono disponibili terapie innovative soprattutto per la fibrosi polmonare e per l’ipertensione arteriosa polmonare che possono modificare la prognosi, a patto che il danno d’organo venga identificato tempestivamente. Ma la presa in carico deve andare oltre gli specialisti d’organo. Terapisti occupazionali, psicologi e altri professionisti diventano essenziali perché la malattia può compromettere la funzionalità delle mani, modificare l’aspetto fisico e influenzare profondamente la vita sociale, familiare e lavorativa.

I pazienti: “La multidisciplinarietà deve essere un diritto”

La necessità di un’assistenza coordinata è condivisa anche dalle associazioni dei pazienti. “La ricerca sta offrendo nuove prospettive e la diagnosi precoce consente oggi di intervenire molto prima rispetto al passato, ma tutto questo rischia di essere insufficiente se non è accompagnato da un’organizzazione capace di seguire le persone lungo tutto il decorso della malattia”, afferma Antonella Celano, presidente di APMARR. Associazione Nazionale Persone con Malattie Reumatologiche e Rare APS ETS. Secondo Celano, la vera sfida riguarda l’equità di accesso alle cure. “Nessun paziente dovrebbe essere lasciato solo a costruire il proprio percorso assistenziale. Chiediamo che il diritto alle migliori cure non dipenda dalla Regione in cui si vive. La multidisciplinarietà deve diventare un diritto esigibile e non un’opportunità riservata a chi riesce a raggiungere i grandi ospedali”.

La ricerca continua

Parallelamente al rafforzamento dell’organizzazione assistenziale, prosegue anche il lavoro della ricerca. I centri italiani partecipano ai principali studi clinici internazionali dedicati allo sviluppo di nuovi trattamenti per la sclerosi sistemica, con l’obiettivo di migliorare ulteriormente la prognosi e la qualità di vita delle persone che convivono con questa malattia rara. Il messaggio della Giornata mondiale della sclerodermia è chiaro: i progressi della diagnosi precoce rappresentano un importante passo avanti, ma per tradurli in un reale beneficio per i pazienti occorre costruire reti multidisciplinari stabili, percorsi diagnostico-terapeutici condivisi e una presa in carico uniforme su tutto il territorio nazionale.