Paralisi sopranucleare progressiva, 709 pazienti nel primo Registro nazionale a 5 anni dall’istituzione

Una patologia complessa, neurodegenerativa e altamente invalidante, che spesso resta difficile da riconoscere nelle fasi iniziali. In occasione della Giornata mondiale delle malattie rare, la Società Italiana Parkinson e Disordini del Movimento LIMPE-DISMOV richiama l’attenzione sulla paralisi sopranucleare progressiva (PSP), forma rara di parkinsonismo atipico che compromette progressivamente equilibrio, movimento, linguaggio e funzioni cognitive. Per anni la PSP è rimasta quasi invisibile dal punto di vista epidemiologico, anche per la mancanza di dati nazionali strutturati. Per colmare questo vuoto è nata PSP NET, la prima rete italiana dedicata alla raccolta sistematica di informazioni cliniche e assistenziali sulla malattia, sviluppata insieme alla Fondazione Limpe per il Parkinson ETS.

Il primo registro nazionale con oltre 700 pazienti

A cinque anni dall’avvio, la rete coinvolge 48 centri distribuiti sul territorio nazionale e ha arruolato 709 pazienti, costruendo la più ampia base dati italiana sulla paralisi sopranucleare progressiva. Dall’analisi emerge che l’età media dei pazienti è di 72 anni e che la durata media della malattia al momento della presa in carico è di circa quattro anni. Le donne rappresentano il 42% della popolazione studiata. I dati confermano inoltre che oltre il 75% dei casi appartiene alla forma clinica più frequente, la sindrome di Richardson, caratterizzata da instabilità posturale precoce, difficoltà nei movimenti oculari verticali e progressivo deterioramento cognitivo.

Sintomi complessi e diagnosi ancora difficili

La paralisi sopranucleare progressiva si manifesta inizialmente con sintomi spesso aspecifici, che possono ritardare il riconoscimento della malattia. Tra i segni più caratteristici figurano le cadute all’indietro nelle fasi precoci, le difficoltà nella deambulazione e le alterazioni della deglutizione e del linguaggio. Con il progredire del quadro clinico aumentano anche i disturbi comportamentali, come apatia, impulsività e disinibizione, che incidono in modo significativo sulla qualità di vita dei pazienti e delle loro famiglie.

Il ruolo centrale dei caregiver

Le informazioni raccolte dal registro evidenziano anche il peso crescente dell’assistenza quotidiana. La perdita progressiva dell’autonomia rende infatti necessario un supporto continuativo, che coinvolge in modo diretto i caregiver. Questo aspetto rafforza la necessità di percorsi multidisciplinari capaci di integrare assistenza neurologica, riabilitazione e sostegno psicologico.

Migliorare la conoscenza per anticipare la diagnosi

“Il PSP NET proseguirà con nuovi arruolamenti e nuove analisi per migliorare la conoscenza clinica della malattia e favorire strategie di riconoscimento precoce”, spiega Giovanni Fabbrini, presidente della Società scientifica. L’obiettivo è costruire un quadro sempre più preciso della paralisi sopranucleare progressiva, così da ridurre i ritardi diagnostici e migliorare la presa in carico. Da cinquant’anni la società scientifica rappresenta un punto di riferimento per lo studio dei disturbi del movimento in Italia, riunendo neurologi, ricercatori e professionisti sanitari impegnati nella ricerca e nell’assistenza clinica. Un lavoro che continua, anche attraverso reti nazionali come PSP NET, per rendere meno invisibili le malattie rare del sistema nervoso.

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