L'intervento è stato eseguito con successo all'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù su un ragazzo di 20 anni affetto da acidemia propionica, grave cardiomiopatia dilatativa e già sottoposto a trapianto di fegato
Dietro un intervento durato meno di due ore si nascondono diciotto ore di preparazione e il lavoro coordinato di specialisti appartenenti a sei diverse discipline. È così che all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è stato possibile eseguire con successo un trapianto di cornea su un ragazzo di 20 anni affetto da acidemia propionica, una rara malattia metabolica ereditaria, già sottoposto in passato a un trapianto di fegato e con una grave cardiomiopatia dilatativa, una condizione che rendeva l’anestesia generale particolarmente pericolosa. L’intervento, eseguito il 13 luglio nella sede di Palidoro, rappresentava l’unica possibilità per salvare l’occhio del giovane, colpito da un’ulcera corneale perforata che, senza un trattamento tempestivo, avrebbe determinato la perdita irreversibile della vista, oltre a esporlo al rischio di una grave infezione.
Una decisione complessa
Nel caso del giovane paziente, il tempo rappresentava un fattore decisivo. Rimandare ulteriormente il trapianto avrebbe significato affrontare un intervento in condizioni di emergenza, scenario ancora più rischioso considerando la severa compromissione della funzione cardiaca. Per questo motivo il Bambino Gesù ha costituito una task force multidisciplinare composta da anestesisti, oculisti, cardiologi, cardiochirurghi, epatologi ed esperti di malattie metaboliche. L’obiettivo era costruire un percorso personalizzato capace di ridurre al minimo i rischi legati sia alla patologia metabolica sia alle condizioni cardiovascolari del paziente.
Diciotto ore per preparare ogni dettaglio
La parte più complessa del lavoro non si è svolta in sala operatoria, ma nelle ore precedenti. Per circa 18 ore, gli specialisti hanno pianificato ogni fase dell’intervento, analizzando i possibili scenari clinici e predisponendo strategie alternative per affrontare eventuali complicanze. La principale difficoltà consisteva nel bilanciare esigenze apparentemente opposte. Nei pazienti affetti da acidemia propionica, infatti, il digiuno necessario prima dell’anestesia può provocare un grave scompenso metabolico. Al tempo stesso, una cardiomiopatia dilatativa severa rende rischiosa l’anestesia generale, poiché i farmaci anestetici possono causare una riduzione della pressione arteriosa difficilmente tollerabile da un cuore già compromesso. Per questo il protocollo anestesiologico è stato completamente rimodulato. I tempi di digiuno sono stati ridotti al minimo indispensabile ed è stata impostata una terapia metabolica sostitutiva, condivisa con gli specialisti delle malattie metaboliche. Parallelamente è stato predisposto un monitoraggio cardiologico continuo. Prima e durante l’intervento il giovane è stato sottoposto a valutazioni emodinamiche e a ecocardiografie ripetute, così da controllare costantemente la capacità del cuore di sostenere la procedura e consentire eventuali modifiche immediate della gestione anestesiologica. “In un paziente con acidemia propionica, grave cardiomiopatia e una storia di trapianto di fegato, ogni dettaglio della gestione anestesiologica deve essere pianificato con estrema precisione – spiega Daniela Perrotta, responsabile della Rianimazione e del Comparto Operatorio della sede di Palidoro -. La sicurezza dell’intervento è iniziata molto prima dell’ingresso in sala operatoria. Abbiamo preparato il paziente dalla sera precedente insieme ai colleghi delle Malattie metaboliche, dell’Epatologia e della Cardiologia, modificando anche il protocollo abituale per ridurre al minimo il digiuno e contemplando tutti gli scenari possibili, con il coinvolgimento della Terapia intensiva cardiochirurgica nel caso fosse stato necessario un supporto immediato. Questa pianificazione ci ha permesso di affrontare una procedura ad altissimo rischio senza complicanze”.
Un intervento reso ancora più difficile dalla perforazione della cornea
Il trapianto, eseguito dal Luca Buzzonetti, responsabile dell’Oculistica del Bambino Gesù, è durato circa un’ora e 45 minuti. In sala operatoria erano presenti 14 professionisti, tra medici, infermieri e personale dedicato, con i cardiologi specializzati nello scompenso cardiaco costantemente al fianco dell’équipe chirurgica. Le difficoltà non riguardavano soltanto le condizioni generali del paziente. La cornea risultava infatti perforata e aderiva per un’ampia porzione all’iride, che è stato necessario liberare durante l’intervento, aumentando il rischio di sanguinamento. Inoltre, un abbondante strato di fibrina, prodotto dall’infiammazione, ricopriva parte dell’iride e occludeva la pupilla. Anche questo è stato rimosso per consentire il recupero della funzione visiva. Queste manovre hanno inevitabilmente prolungato i tempi chirurgici, pur mantenendo la necessità di ridurre il più possibile la durata dell’anestesia generale per limitare il rischio cardiovascolare. “La rapidità era un elemento decisivo, quindi era necessario contenere al massimo i tempi chirurgici, cosa non semplice in un caso così complesso – sottolinea Buzzonetti -. L’obiettivo era salvare l’occhio, ma soprattutto evitare che la perforazione corneale determinasse una condizione clinica ancora più grave e non solo a livello oculare. Ogni fase dell’intervento è stata pianificata insieme agli anestesisti e ai cardiologi, prevedendo anche l’eventualità di dover interrompere improvvisamente la chirurgia per un’emergenza cardiaca. Il risultato ottenuto è frutto non soltanto della competenza dell’équipe chirurgica, ma anche della capacità di integrare specialità diverse e di assumere la responsabilità di una decisione condivisa in un contesto di rischio eccezionale”.
Il monitoraggio del cuore durante tutta la procedura
La valutazione cardiologica ha accompagnato il paziente durante tutto il percorso, dalla fase preparatoria fino alla conclusione dell’intervento. “L’anestesia generale rappresentava una controindicazione importante in un paziente con una cardiomiopatia dilatativa così severa – osserva Rachele Adorisio, responsabile di Scompenso, Trapianto e Assistenza Meccanica Cardiocircolatoria del Bambino Gesù -. Per questo abbiamo costruito una valutazione cardiologica completamente personalizzata, combinando monitoraggio invasivo ed ecocardiografia durante tutta la procedura. L’obiettivo era evitare qualsiasi compromissione della funzione cardiaca che avrebbe reso necessario interrompere il trapianto. Il lavoro di équipe ci ha consentito di affrontare l’intervento nelle condizioni di massima sicurezza possibile”.
Dimesso in buone condizioni
L’intervento si è concluso senza complicanze. Il giovane ha tollerato l’anestesia generale e, dopo il risveglio, ha trascorso una sola notte in terapia intensiva cardiochirurgica per un monitoraggio precauzionale. Successivamente è stato trasferito nel reparto di Malattie Metaboliche, dove il decorso post-operatorio è proseguito regolarmente. Oggi il paziente è stato dimesso e le sue condizioni generali sono buone. Il caso, sottolinea il Bambino Gesù, dimostra come la gestione multidisciplinare, la personalizzazione del percorso assistenziale e una pianificazione estremamente accurata possano consentire di affrontare con successo procedure chirurgiche considerate ad altissimo rischio anche in pazienti con patologie rare e quadri clinici particolarmente complessi.
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