Advocacy e Associazioni 24 Giugno 2025 12:37

PKU, voci e volti per raccontare una malattia rara

In occasione della Giornata Mondiale, il racconto dei pazienti e l’ascolto attivo diventano strumenti di cura
di I.F.
PKU, voci e volti per raccontare una malattia rara

Un mosaico di storie personali, vissuti familiari, consigli pratici e riflessioni, che danno voce a chi ogni giorno convive con una condizione genetica rara e complessa, ancora poco conosciuta. Riparte da qui “Conoscere la PKU” (www.conoscerelapku.it), la campagna di sensibilizzazione promossa da BioMarin con il supporto delle principali associazioni italiane di pazienti, in occasione della Giornata Mondiale della Fenilchetonuria (28 giugno). Un progetto che si rinnova mettendo al centro le persone – pazienti, caregiver e medici – e rilanciando una call to action chiara: raccontare, informarsi, dialogare. Perché conoscere, oggi, è anche una forma di cura.

Storie che creano rete

“In una malattia invisibile come la PKU, raccontare diventa un atto di consapevolezza e coraggio – spiega Anna Maria Marzenta, presidente di Cometa A.S.M.M.E. e portavoce delle associazioni di pazienti -. È attraverso le storie che si costruisce una rete di supporto autentica, fatta di ascolto e condivisione. Per questo abbiamo scelto di rilanciare la raccolta di testimonianze: per dare spazio all’esperienza di chi vive questa realtà spesso in silenzio”. A chi soffre di PKU, infatti, non basta una diagnosi precoce (in Italia è possibile dal 1992 grazie allo screening neonatale obbligatorio). Serve una gestione attenta e continua, che parte da una dieta rigorosa – poverissima di proteine – ma tocca anche aspetti psicologici, sociali e relazionali. Soprattutto negli adolescenti e nei giovani adulti, per i quali la PKU può diventare un ostacolo invisibile, ma costante.

I numeri della sfida

In Europa colpisce circa un neonato su 10.000. Ma nonostante l’incidenza non trascurabile, la fenilchetonuria rimane poco conosciuta. È causata da un difetto enzimatico che impedisce all’organismo di metabolizzare correttamente la fenilalanina (Phe), un amminoacido presente in molti alimenti proteici. Il suo accumulo può provocare danni neurologici anche gravi. “In Italia l’80% degli adulti con PKU è scarsamente aderente alla dieta terapeutica” aggiunge Marzenta. “Il passaggio dall’età pediatrica all’età adulta è poco strutturato, spesso lasciato alla buona volontà del paziente. Eppure oggi esistono nuove terapie che possono alleggerire il carico della dieta e migliorare la qualità della vita. Ma per beneficiarne, bisogna prima conoscerle”.

Il ruolo della ricerca e dell’informazione

La gestione della PKU sta cambiando. “Oggi possiamo parlare di una maggiore flessibilità e personalizzazione del trattamento – spiega Maria Tommasi, Senior Medical Director di BioMarin Italia -. L’innovazione scientifica ci ha permesso di sviluppare soluzioni terapeutiche che, in alcuni casi, consentono una dieta più libera. Ma la conoscenza di queste opzioni non è ancora capillare. È fondamentale che i pazienti ne parlino con il proprio medico: per scegliere in modo informato, per vivere meglio”. È proprio a questo che mira la nuova sezione del sito Conoscere la PKU: uno spazio digitale in cui ritrovare testimonianze reali – le Video Storie – e contenuti divulgativi a cura di esperti – le Video Specialisti. Brevi ma dense “pillole” di informazione, per rispondere a domande, sciogliere dubbi, orientare le decisioni.

Una campagna che parla chiaro

“Conoscere la PKU non è solo una campagna. È un invito ad aprirsi, a cercare, a non accontentarsi di quello che si sa – conclude Marzenta -. Significa anche costruire un futuro più consapevole per le nuove generazioni di pazienti”. Conoscere per gestire, informarsi per scegliere, raccontare per non sentirsi soli: tre direzioni per una campagna che ha il coraggio di mettere al centro non la malattia, ma la persona. Per saperne di più, ascoltare le testimonianze o inviare la propria storia: www.conoscerelapku.it.

 

 

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