Se un tumore ha un’incidenza annuale inferiore o uguale a sei casi per 100mila abitanti, allora viene considerato “raro”. Chi riceve una diagnosi di malattia rara vive, spesso, una condizione di maggiore solitudine e spaesamento: gli specialisti più adeguati a prendersi cura di lui possono trovarsi anche a centinaia di chilometri di distanza. Ed è proprio per abbattere queste barriere di spazio e tempo che è stata istituita la ‘Rete Tumori Rari’, nata per garantire una collaborazione permanente tra i centri oncologici su tutto il territorio nazionale. La condivisione a distanza dei casi clinici permette di migliorare l’assistenza e, una volta giunti ad una diagnosi certa, garantisce che la patologia sia trattata secondo le evidenze scientifiche. Si tratta, dunque, di un’organizzazione eccellente che, tuttavia, presenta una falla nel sistema tutt’altro che trascurabile: “molti pazienti affetti da tumori rari accedono alla ‘Rete’ dopo aver ricevuto una diagnosi errata e, di conseguenza, trattamenti altrettanto errati”. A scoprire le carte in tavola, alla vigilia della Giornata mondiale contro il Cancro, è il dottor Sergio Valeri, Presidente di Sarknos, l’Associazione che unisce i pazienti con sarcoma dei tessuti molli e i loro caregiver.
“Il 50% dei pazienti affetti da sarcoma arriva ad una diagnosi corretta tardivamente, solo dopo essere stato sottoposto a procedure terapeutiche errate. Il principale errore viene commesso in sala operatoria – spiega il dottor Valeri -. Il chirurgo che opera una persona affetta da sarcoma, ignaro della reale diagnosi, effettua una procedura chirurgica non adeguata a questa tipologia di tumore raro. Per essere più chiari, per rimuovere chirurgicamente un sarcoma non si può procedere con una semplice escissione della massa. Il sarcoma è spesso soggetto a recidiva e, pertanto, nell’esportazione, va rimosso anche parte del tessuto sano circostante”, aggiunge il Presidente di Sarknos.
Nella maggior parte dei casi è solo dopo l’intervento chirurgico e il conseguente esame istologico della massa asportata che si giunge ad una diagnosi di sarcoma. Dalla prima diagnosi (errata) di tumore a quella corretta possono passare anche mesi. Un tempo lunghissimo che può cambiare in modo decisivo la prognosi del paziente. “Diagnosticare precocemente un sarcoma, come un qualsiasi altro tumore, può rendere la prognosi più favorevole”, assicura il dottor Valeri. E cosa accadrà dunque a quel paziente che sottoposto ad un primo intervento chirurgico avrà scoperto di essere affetto da sarcoma solo dopo l’esame istologico? “Di solito sono due le vie possibili – spiega lo specialista -. Se non è trascorso troppo tempo dall’intervento, può essere immediatamente programmato un secondo per completare la procedura chirurgica, rispettando i criteri previsti per la rimozione di un sarcoma. In caso contrario, si procederà ad un’attenta sorveglianza del paziente, sottoponendolo a controlli programmati secondo un preciso calendario di follow-up”.
Eppure, tutto questo percorso ad ostacoli potrebbe essere evitato. Come? “Effettuando l’esame istologico di qualsiasi tumore prima di decidere il percorso terapeutico adatto al paziente, chirurgia compresa – risponde il dottor Valeri -. Chiaramente affinché un esame possa essere effettuato sarà sempre necessario che un medico lo prescriva. Per questo, ci sarebbe un passo preliminare da compiere: aumentare le conoscenze sui sarcomi tra tutti gli addetti ai lavori, in primis tra i medici di medicina generale”. I sarcomi rappresentano l’1 % di tutte le neoplasie maligne e questo un per cento può manifestarsi in cento diverse varianti. Una rarità nella rarità, dunque.
I sarcomi sono tumori dei tessuti connettivi, tessuti “di sostegno” dell’organismo e possono insorgere dovunque nel corpo. Vi sono quindi sarcomi delle parti molli, dell’osso e dei visceri. Sono nemici insidiosi che per essere affrontati nel migliore dei modi devono essere innanzitutto conosciuti. “Ed è anche a questo obiettivo che lavoriamo con la nostra Associazione: non solo lottare affinché ogni Regione sia dotata di un Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (PDTA) specifico per i sarcomi, ma anche per diffondere conoscenza e consapevolezza tra medici, da quelli di famiglia agli specialisti, tra i pazienti e tra tutta la popolazione generale”, conclude il Presidente di Sarknos.